Ruconest en Firazyr kunnen levensvatbare opties zijn om HAE-aanvallen tijdens de zwangerschap te behandelen, vindt Study
HAE is een zeldzame genetische aandoening
Zwangerschap kan verschillende effecten hebben op HAE-flare-ups, variërend van het verlichten van symptomen tot het verergeren van de ziekte. Op basis van eerdere gegevens uit retrospectieve, observationele en casestudystudies werd plasma-afgeleid menselijk C1-remmerconcentraat (pdC1-INH) aanbevolen als behandelingskuur voor acute aanvallen of als kortdurende preventieve behandeling voor zwangere vrouwen.
Tot nu toe hebben echter geen studies betrekking op de veiligheid en werkzaamheid van andere behandelingen, waaronder Firazyr, Kalbitor (ecallantide) of Ruconest, tijdens de zwangerschap.
Daarom wilden onderzoekers de klinische resultaten van zes vrouwen - drie met HAE type 1 en drie met type 2 - die tijdens de zwangerschap acute HAE-flare-ups hadden, documenteren en werden behandeld met Ruconest, Firazyr, Berinert (van plasma afgeleid, gepasteuriseerd, nano-gefiltreerde C1-remmer, pnfC1-INH) of Cinryze (van plasma afgeleid, nanogestitueerd Cl-INH, nfC1-INH).
Voor de zes zwangerschappen in totaal werden 79 HAE-aanvallen gemeld: 23 in het eerste trimester, 36 in het tweede trimester en 30 in het derde trimester. De meesten waren abdominaal (67,1%), gevolgd door perifere (26,6%), gezichtsbehandeling (12,7%) en larynx (12,7%) oedemen. In 16,5% van de gevallen werden aanvallen gecombineerd en beïnvloedde meer dan één regio per keer.
Meer dan de helft (63,3%) van de aanvallen werd behandeld met Ruconest, gevolgd door Berinert in 21,5%, Firazyr in 16,5% en Cinryze in 1,3%. Bij vijf aanvallen (6,3%) die een van de patiënten met HAE type 2 ondervond, moest de behandeling worden herhaald.
"Na de eerste behandeling meldde de patiënt een tijdelijke verbetering van de symptomen; de symptomen van de aanval keerden echter terug. In alle gevallen was de tweede behandeling effectief, "schreven onderzoekers.
Alle patiënten konden hun baby's naar de voldragen tijd vervoeren, en alle zes bevallingen - één keizersnede en vijf spontane vaginale bevallingen - deden zich zonder complicaties voor. Pasgeborenen hadden een gezond geboortegewicht variërend van 2.850 (ongeveer 6.3 pond) tot 3.690 gram (8.1 pond) en hadden geen aangeboren afwijkingen.
"Volgens de Amerikaanse Food and Drug Administration is de zwangerschapscategorie van rhC1-INH B [terwijl] icatibant in de zwangerschapscategorie C valt, [wat betekent dat] reproductieonderzoeken bij dieren geen risico voor de foetus hebben aangetoond [bij de eerste], maar aangetoond een nadelig effect op de foetus [in de laatste] ", schreven de onderzoekers.
"[Niettemin] onze resultaten laten een goede rhC1-INH- of icatibant-behandelingsdoeltreffendheid zien voor HAE-aanvallen tijdens de zwangerschap [zonder bijwerkingen]. Langdurige gegevens over grotere populaties zijn echter vereist om de veiligheid van rhC1-INH en icatibant te bevestigen, "voegde ze eraan toe.